Hluchota a BAER test

V tomto článku se budeme věnovat zejména problematice hluchoty, která se u plemene Louisianský leopardí pes (LC) vyskytuje relativně často, především v chovech, které kříží zejména jedince s merle genem .

HLUCHOTA

U psů může vzniknout hluchota následkem působení různých faktorů, jako je stárnutí, nadměrný hluk, infekce, trauma, atd. U některých plemen je však hluchota dědičné zatížení, i když přesné příčiny a mechanismy vzniku nejsou úplně objasněny. Dědičná hluchota je známa asi u 60 plemen, ale u většiny není známo, jak se vlastně dědí a co je její hlavní příčinou.

Mezi plemena, kde je o mechanismech vývoje této vady více informací, patří kromě LC také dalmatin a další plemena, která mají bílé zbarvení.

Ačkoliv se používá název dědičná (tj. přítomná už při narození), hluchota tohoto typu se ve skutečnosti neprojeví dříve než ve 3 – 4 týdnech věku štěněte. Do té doby se totiž sluchový aparát vnitřního ucha (cochlea) teprve vyvíjí. Zdá se, že u postižených jedinců degenerují cévky zásobující vnitřní ucho (stria vascularis), takže díky tomu odumírají vlasové buňky cochlei. Tato vada je známa jako sensoneurální hluchota, protože sensorické nervové buňky a vlasové buňky úplně odumřou. Pro tuto vadu neexistuje žádná léčba a jejím konečným důsledkem je absolutní hluchota pro každé postižené ucho. Takže výsledkem mohou být jedinci, kteří jsou hluší na obě uši, hluší na jedno ucho, anebo oboustranně slyšící.

PŘÍČINY

Ačkoliv u mnoha plemen není příčina přesně známa, u plemen, kde převažuje bílé zbarvení, se tato vada přičítá právě absenci pigmentových buněk (melanocytů) v oblasti strie. Takový nedostatek pigmentových buněk způsobuje nejen piebald gen (gen zodpovědný za bílou barvu), ale i homozygotní merle gen (MM – double merle, DM), který je v genetické výbavě některých LC, zejména z křížení merle jedinců navzájem.

PROJEVY

Štěňata nebo psy, kteří jsou oboustranně hluší, je možno dříve nebo později odhalit, protože se projevují jinak než zdravá štěňata. Mezi hlavní příznaky patří to, že se nevzbudí, když je doba krmení, nereagují na hlasité zvuky, spí, když ostatní skotačí a jsou vzhůru, když ostatní spí. V dospělosti jsou pak agresivnější zejména, když se k nim něco nebo někdo přiblíží zezadu nebo když ho nevidí. Vyžadují naprosto odlišnou péči a prostředí, než zdraví jedinci, a to je zejména u LC skutečný problém.

Jednostranně hluší jedinci však často uniknou pozornosti chovatele a mnohdy i nového majitele, protože se rychle naučí svůj handicap kompenzovat a tak to méně zkušený chovatel ani nezaregistruje. Pokud však jsou slabších povah, může se to na jejich chování také projevit, protože reagují nepřiměřeně (většinou i zbytečně agresivně) v situacích, které by normální zdravý pes zvládl bez obtíží. Jediný způsob, jak tuto vadu odhalit, je BAER test, který takové postižení prokazatelně určí.

VÝSKYT, DĚDIČNOST a CHOV

I když se zatím zdá, že za tuto vadu je u LC zodpovědné zejména bílé zbarvení, studie u jiných plemen dokazují, že použití jednostranně hluchých v chovu, zvyšuje riziko postižených potomků. U dalmatinů se četnost výskytu hluchoty zdvojnásobila u rodičovských párů, kde byly 3 slyšící uši ve srovnání s páry, kde byly 4 zdravé uši (Strain, 1999, 2004).  Jedna ze starších studií uvádí četnost vad sluchu ve spojitosti s merle fenotypem (i genotypem) u jezevčíků (Reetz et al. 1977). Autoři zjistili, že 54,6 % double merle (MM) jedinců a 36,8 % merle (Mm) jedinců vykazovalo různé vady sluchu. Platt et al. (2006) studovali vady sluchu u border kolie, plemene, které může mít také merle gen. Prokázali, že výskyt hluchoty se značně zvyšuje zejména u MM jedinců a četnost výskytu se násobila faktorem 14 v případě, že byla hluchotou postižená matka vrhu.

Strain (1999, 2004) uvádí, že prováděl testy u ca 70 LC. Z toho bylo 27 % detekováno jako jednostranně hluchých a 42 % oboustranně hluchých. Byli to převážně jedinci, u nichž měli majitelé předem podezření, že není něco v pořádku. Bohužel tento zdroj neuvádí, jakou měli testovaní barvu a genotyp z pohledu merle genu, nicméně lze předpokládat, že se jednalo zejména o MM jedince.

Naše vlastní statistika (pro odchovy, na kterých se podíleli psi z ch. st. Šumící křídla) ukazuje, že z ca 11 – 12 MM (= double merle, DM ) narozených jedinců, byli 4 potvrzeni jako oboustranně hluší a 1 jednostranně. To je ca 50 % MM jedinců bylo prokazatelně postiženo hluchotou. Zdá se, že některé chovy vykazují mnohem větší podíl postižených, nicméně přesná čísla nejsou v této chvíli k dispozici.

Pro chov a chovatelské záměry majitelů LC, zejména MM jedinců, a těch, co chtějí křížit merle x merle, to znamená nutnost testovat takové jedince a jejich potomky. Důvodem je zejména to, že i jednostranně slyšící, kteří do chovu zasáhnou, mohou s největší pravděpodobností četnost této vady v našem chovu značně zvýšit.

BAER TEST

Test, který jednoznačně prokáže hluchotu nebo její nepřítomnost, se nazývá BAER (brainstem auditory evoked response) nebo BAEP (brainstem auditory evoked potential). Je to test, který detekuje elektrickou aktivitu v cochlei a v mozku podobně jako EKG detekuje elektrickou aktivitu srdce.

Zápis, který je zobrazen v následujícím obrázku (1) ukazuje řadu píků, které přísluší odezvě v cochlei, sluchovém nervu a posléze v mozku.

V ČR je možno podstoupit takové vyšetření psa na Klinice JAGGY: www.jaggy.cz

(Komárovská 5, 617 00 Brno – tel.: 545234035, nebo Reinerova 9, Praha 6 – Řepy, tel.: 235097540).

Náš klub, CC EU, bude mít v nejbližší době dohodu s tímto pracovištěm, která umožní našim členům testovat jejich psy nebo odchovy za výhodnějších podmínek.

Důrazně doporučujeme provedení těchto testů u štěňat, které pocházejí zejména z merle x merle křížení, a to u jedinců, u kterých je podezření, že jsou double merle (MM) anebo mají více bílé barvy v oblasti hlavy a uší. Štěňata lze testovat od 6 týdnů věku.

Náš klub se po dohodě s Plemennou knihou rozhodl, že pokud výsledky těchto testů nebudou přílohou přihlášky vrhu, budou MM jedinci s převahou bílé barvy označeni jako nestandardní a nechovní přímo v jejich průkazech původu. To platí i pro jedince testované s výsledkem „jednostranně hluchý“. Pro jedince testované jako oboustranně hluché doporučujeme okamžitou eutanázii po dohodě s příslušným veterinářem. Oboustranná hluchota u LC je totiž vada ohrožující život tohoto jedince a jeho soužití s okolím, o tom nás již přesvědčily zkušenosti těch, co se o to u nás pokusili.

SITUACE v ČR a SR

V obou klubech, zastřešujících chov tohoto plemene v ČR (CC EU a KCHMPP), byl schválen BAER test jako jedna z podmínek chovnosti v případě MM jedinců. Cílem tohoto opatření je snaha zabránit tomu, aby chov pokračoval na neslyšících jedincích, což by mohlo četnost této vady nepochybně v rámci populace LC rozšířit.

Slovenský KCHMPP tento test zatím nezařadil do podmínek chovnosti LC.

Přesná čísla o počtu postižených LC uvádí jen ch. st. Šumící křídla, kde jsou tyto testy již nějakou dobu prováděny. Ostatní ch. st., které uskutečnily křížení merle x merle, k těmto testům (až na čestné výjimky) nepřistoupily před odchodem štěňat z ch. st., a tak tu existuje řada LC, kteří mohou být touto vadou postiženi (zejména jednostrannou hluchotou), i když ti úplně hluší byli většinou odhaleni a testováni novými majiteli.

V současné době se jedná především o vrhy, kde byl jeden z rodičů netestovaný double merle (MM). Mezi takové vrhy patří „A“ Araraquara, „B“ Charming Line, „A“ Vlci severu, kde byl krycí pes Croft’s Geret, který je podle výsledků těchto spojení velmi pravděpodobně MM a testován s největší pravděpodobností nebyl. Na Slovensku jsou to všechny vrhy ch. st. Numa II (A – D), kde je otcem Cloudy Sweet Devil, který je MM zcela určitě a testovaný jistě není. V případě „D“ Numa II je sice otec jiný, ale bylo to také křížení merle x merle, a tak se narodili i MM potomci. Jedna fena z tohoto vrhu byla testována jako jednostranně hluchá.

Existují tu také LC, kteří pocházejí z dalších merle x merle křížení, o nichž to jejich majitelé ani netuší, že jsou MM a že by mohli být postižení jednostrannou hluchotou. To jsou prakticky všechny vrhy ch. st. Santa Catarina, která vyprodukovala 42 štěňat, z toho je 40-60% jedinců, kteří mají s největší pravděpodobností MM genotyp. Z vrhu A Charming line to je nejméně 4 – 5 štěňat. Pokud jejich majitelé neuvažují o chovu, není asi třeba tyto LC zpětně testovat. Nicméně tam, kde majitelé zařazení do chovu zvažují, měli by počítat s tím, že je BAER test čeká.

To, jak zjistit, že váš pes je MM, najdete ve výše jmenovaném článku o merle genu.

Informace o hluchých psech a životě s nimi najdete na http://www.hluchypes.cz/.

Použité materiály:

Strain, GM: Congenital deafness and its recognition. – Vet. Clin. North Am Small Anim Pract. 29: 895 – 907, 1999.

Strain, GM: Deafness prevalence and pigmentation and gender associations in dog breeds at risk. – Vet. J. 167: 23 – 32, 2004.

Reetz I, Stecker M, Wegner W – Dtsch. Tierarztl. Wochenschr. 84: 273 – 277, 1977.

Platt S, Freeman J, di Stefani A, Wieczorek L, Henley W.: Prevalence of unilateral and bilateral deafness in Border Collies and association with phenotype. – J. Vet. Internal Med. 20: 1355 – 1362, 2006.

Pro CC EU zpracovala RNDr. Helena Synková